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Leucemia Mielóide Aguda (LMA)

segunda-feira, dezembro 06, 2010 0 Comentários


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 LMA

A leucemia mielóide aguda (LMA) é uma doença clonal do tecido hematopoético que se caracteriza pela proliferação anormal de células progenitoras da linhagem mielóide, ocasionando produção insuficiente de células sanguíneas maduras normais. Deste modo a infiltração da medula é frequentemente acompanhada de neutropenia, anemia e plaquetopenia.

O mecanismo que leva a célula progenitora da linhagem mielóide a perder o controle da proliferação celular, ocasionando a expansão do clone leucêmico, permanece incerto. No entanto, ativação de proto-oncogenes e mutações em genes supressores que regulam o ciclo celular parecem estar envolvidos na patogênese das leucemias.

A LMA representa cerca de 15-20% das leucemias agudas da infância e 80% de adultos. Na maioria dos casos não há evidência da influência de fatores genéticos, assim como não há diferenças de incidência entre as raças americana, africana e caucasiana, ao contrário da leucemia linfóide aguda.

Classificação FAB

O pleomorfismo da LMA, assim como uma possível diferença de comportamento biológico, motivou o estabelecimento de uma classificação. Em 1975, pela primeira vez, o grupo cooperativo Franco-Americano-Britânico (FAB) propôs a classificação em seis diferentes subtipos, baseado estritamente em aspectos morfológicos e citoquímicos. Em 1985 esta classificação foi revisada, originando a atual, onde foram acrescentados dois novos subtipos.

Subtipos de Leucemia Mielóide Aguda

mieloblasto

M0: predomínio de mieloblastos com diferenciação mínima, critério não morfológico e sim imunofenotipagem.

M1: mieloblastos sem diferenciação.

 

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M2: mieloblastos com diferenciação até pró-mielócito.

 

 

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M3: pró-mielócitos.

 

 

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M4:
pró-mielócitos e monócitos imaturos (mielomonocíticas).

 

 

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M5a: monócitos imaturos.

 

 

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M5b:
monócitos maturos.

 

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M6: eritroblastos/mieloblastos (também chamada de eritroleucemia).

 

 

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M7: megacariócitos/mieloblastos.

 

 

Quadro Clínico

  • Síndrome anemica (a MO fica deficiente na produção de hemácias)
  • Síndrome febril
  • Síndrome tumoral (hepatoesplenomegalia). Os blastos têm afinidade pelos orgãos que foram hematopoéticos na vida intra-uterina (fígado e baço).
  • Síndrome hemorrágica (a MO fica deficiente na produção de plaquetas)
  • Dores ósseas (atividade da MO aumentada)

Citoquímica

Mieloperoxidade: positiva 3% das células;
PAS: negativo (positivo na eritroleucemia - M6);
Sudam Black: positivo;
Alfa-naftil: positivo;
Fosfatase ácida: negativo.

Imunofenotipagem

Pesquisa de antígenos da linhagem celular com uso de anticorpos monoclonais contra esses antígenos de superfície.

Na LMA é positivo para CD13 e CD33.

Hemograma

Série Vermelha: anemia normocítica e normocrômica;
Série Branca: leucopenia/leucocitose com infiltração de blastos;
Série Plaquetária: trombocitopenia;

Hiato leucêmico de Nogeli (característico);
Bastão de Awer (estrutura lisossômica presente principalmente em mieloblastos e pró-mielócitos).

Brunno Câmara Biomédico

Biomédico, CRBM-GO 5596. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pelo programa de Residência Multiprofissional do Hospital das Clínicas - UFG (HC-UFG). Criador e administrador do blog Biomedicina Padrão. Criador e integrante do podcast Biomedcast (biomedcast.com).