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A Policitemia Vera (PV) é uma neoplasia onco-hematológica (mieloproliferativa, cromossomo phyladelphia negativo), caracterizada pelo aumento do número de hemácias (poliglobulia) na circulação sanguínea.

No caso da PV, a origem da poliglobulia é primária, ou seja, as células precursoras da Medula Óssea (MO) estão alteradas e não funcionam corretamente. Existe ainda a poliglobulia secundária, relacionada a uma patologia não-hematológica, como por exemplo a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC).

Epidemiologia

A PV é de ocorrência rara, com uma incidência estimada de 1,9 a 2,6/100 mil casos por ano, nos EUA e Europa. No Brasil não há dados conhecidos.

Acomete principalmente homens, entre 60 e 80 anos, sendo mais frequente na população caucasiana.

Fisiopatologia

A PV é decorrente de uma mutação em uma célula hematopoiética multipotente. Esse clone mutado irá multiplicar-se sem controle, gerando muitas células filhas com a mesma mutação, causando assim a neoplasia maligna.

A principal mutação observada em pacientes com PV está a mutação adquirida no gene da Janus Kinase 2 (JAK2). Essa mutação faz com que as células precursoras eritroides se autofosforilem, sem que haja estímulos de fatores de crescimento, como a eritropoetina (EPO). O resultado é o acúmulo de células diferenciadas (hemácias) no sangue periférico.

Manifestações clínicas

São frequentes os sintomas relacionados com a hiperviscosidade sanguínea e comprometimento da microcirculação: isquemia digital, cefaleia, astenia, hipertensão, alterações mentais e distúrbios visuais.

A viscosidade aumentada também eleva o risco de tromboses, sendo os mais frequentes o infarto agudo do miocárdio, acidentes vasculares cerebrais, trombose venosa profunda e tromboembolismo pulmonar.

Achados laboratoriais

No hemograma as alterações serão as seguintes:

 

O aumento significativo de hemácias (Hm), hemoglobina (Hb) e hematócrito (Ht) definem a poliglobulia, mas é necessário saber se ela é decorrente de PV ou de policitemia secundária. Para isso utiliza-se a dosagem de EPO sérica.

Pacientes com PV apresentam níveis séricos baixos de EPO, ao contrário de pacientes com poliglobulia secundária. Isso significa que mesmo sem estímulo da EPO está havendo produção excessiva de glóbulos vermelhos.

Leucocitose (> 12.000/mm³) e trombocitose (> 450.000/mm³) também podem ser associados com PV. O anatomopatológico da MO apresenta hipercelularidade nas séries eritrocítica, granulocítica e megacariocítica.

Diagnóstico

O diagnóstico deve ser dado de acordo com critérios estabelecidos pela OMS em 2008:

CRITÉRIOS MAIORES

1. Hb > 18,5 g/dL (Homem) ou 16,5 g/dL (Mulher);
2. Mutação JAK2V617F.

CRITÉRIOS MENORES

1. Biópsia da MO com hipercelularidade em três séries (panmielose);
2. EPO diminuída;
3. Formação de colônias eritroides in vitro (indisponível no Brasil).

Para o paciente ser diagnosticado com PV, deve-se encontrar 2 critérios maiores e 1 critério menor ou o primeiro critério maior e dois critérios menores.

Tratamento

Não há cura para a PV, o tratamento consiste em amenizar os sintomas e diminuir o risco de trombose.

Sangria terapêutica. É a retirada de sangue para o tratamento de doenças. O procedimento é semelhante à doação de sangue, porém a bolsa de sangue é totalmente descartada.

Hidroxiureia. É uma droga citostática, cujo mecanismo de ação é inibir a síntese de DNA das células progenitoras hematopoiéticas, portanto, tem efeito imunossupressor.

α-Interferon. Suprime a proliferação de progenitores hematopoiéticos, tem efeito inibidor nas células progenitoras de fibroblastos e tem efeito antagonista à ação do fator de crescimento derivado de plaquetas.

Ácido acetilsalicílico. É um antiagregante plaquetário utilizado na profilaxia dos eventos trombóticos citados acima.

Referências

• ZAGO, M. A., et al. Tratado de Hematologia. Atheneu Rio, 2014.
• MARTINS, M. A., et al. Clínica Médica. Manole, vol. 3, 2009.