Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) – Atualização de 2017
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A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é a leucemia mais comum nos países ocidentais, acometendo indivíduos com idade entre 67 e 72 anos, principalmente do sexo masculino.
Definição
A LLC é caracterizada por uma proliferação clonal de linfócitos maduros, tipicamente linfócitos B CD5+, no sangue periférico, medula óssea, linfonodos e baço.
Etiologia
A doença pode ser iniciada pela perda ou adição de pedaços cromossômicos, como a deleção 13q, deleção 11q e trissomia do 12, seguida de mutações adicionais que podem deixar a leucemia mais agressiva.
Frequência das principais mutações associadas à LLC:
- Deleção 13q: ~55%;
- Deleção 11q: ~25%;
- Trissomia do 12: 10-20%;
- Deleção 17p: 5-8%.
Diagnóstico
Na maioria dos casos, o diagnóstico da LLC é estabelecido pelo hemograma e imunofenotipagem.
A doença é sempre uma neoplasia de células B, enquanto a anteriormente denominada LLC-T foi reclassificada como Leucemia Prolinfocítica de células T.
O diagnóstico requer a presença de pelo menos 5000 linfócitos/uL no sangue periférico com uma duração de no mínimo 3 meses.
A clonalidade dos linfócitos B precisa ser confirmada pela imunofenotipagem (citometria de fluxo).
Os linfócitos da leucemia são pequenos, com citoplasma escasso e um núcleo denso, sem nucléolo evidente, com cromatina parcialmente agregada.
Essas células podem ser encontradas juntamente com outras atípicas, células clivadas ou prolinfócitos. A presença de grande quantidade de prolinfócitos favorece o diagnóstico de leucemia prolinfocítica B.
Sombras nucleares, ou manchas de Gumprecht, encontradas como restos celulares, são outra característica morfológica da distensão sanguínea na LLC.
Imunofenotipagem
As células da LLC co-expressam o antígeno CD5 de linfócitos T e os antígenos de superfície CD19, CD20 e CD23 de linfócitos B.
Os níveis de imunoglobulina de superfície, CD20 e CD79b, encontram-se menores em comparação aos linfócitos B normais.
Para saber mais sobre os sistemas de estadiamento, prognóstico e terapia para LLC, leia o artigo na íntegra:
Hallek M. Chronic lymphocytic leukemia: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. Am J Hematol. 2017;92:946–965. https://doi.org/10.1002/ajh.24826
