Pancitopenia: definição e principais causas + algoritmo de investigação
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O que é pancitopenia
Pancitopenia é definida como uma diminuição de todas as três linhagens de células sanguíneas e que pode manifestar-se com sintomas resultantes de anemia, leucopenia e trombocitopenia. Porém, os pacientes podem ser assintomáticos.
É um achado relativamente comum na prática médica e uma das principais causas de consultas com um médico hematologista.
Teoricamente, a pancitopenia não é uma doença propriamente dita, mas sim um achado devido a alguma doença que afeta a medula óssea ou o sangue periférico.
Causas de pancitopenia
Pode-se agrupar as causas de pancitopenia em três amplas categorias:
- Produção prejudicada que inclui tanto falência de medula óssea quanto infiltração medular;
- Destruição periférica de diferentes linhagens (incluindo sequestro esplênico);
- Uma combinação de ambas.
Esses três processos podem ser distinguidos entre si por testes hematológicos, que devem incluir um hemograma, análise da distensão sanguínea e contagem de reticulócitos.
A contagem de plaquetas reticuladas e a fração de plaquetas imaturas, apesar de não serem comumente utilizadas, podem ajudar a distinguir se a pancitopenia é devido à diminuição da produção ou ao aumento da destruição.
Produção prejudicada
- Anemia aplástica – congênita e adquirida;
- Infiltração da medula óssea (metástase, mielofibrose, doenças granulomatosas e metabólicas);
- Deficiência nutricional (vitamina B12, ácido fólico, cobre, ferro etc.);
- Síndromes mielodisplásicas.
Destruição periférica
- Pancitopenia hemolítica autoimune;
- Sequestro esplênico.
Produção prejudicada e destruição periférica
- Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN);
- Lúpus Eritematoso Sistêmico;
- Medicamentos;
- Leucemias;
- Síndrome hemofagocítica;
- Infecções;
- Doença do enxerto contra hospedeiro associada à transfusão.
Abordagem geral e algoritmo para ajudar no diagnóstico da causa da pancitopenia
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Referência: Gnanaraj, J., Blood Reviews (2018), https://doi.org/10.1016/j.blre.2018.03.001