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A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) não é uma única entidade, mas sim um grupo de neoplasias hematológicas clonais, com envolvimento das células da linhagem mieloide.
Sua principal característica é a proliferação anormal das células progenitoras hematopoiéticas (blastos) que perdem a capacidade de diferenciação e maturação devido a mutações genéticas em genes envolvidos na proliferação e apoptose celular.
A LMA é o tipo de leucemia mais frequente na população adulta (90%), podendo também acometer crianças ( < 15%).
Classificação da LMA
Existem dois sistemas de classificação da LMA: a classificação FAB e a classificação da OMS.Classificação FAB
Leva em consideração principalmente as características morfológicas das células leucêmicas.- M0: minimamente diferenciada
- M1: sem maturação
- M2: com maturação
- M3: promielocítica
- M4: mielomonocítica
- M5: monocítica
- M6: eritroleucemia
- M7: megacarioblástica
Apesar de ainda ser usada, está caindo em desuso por não incluir dados citogenéticos e moleculares.
Classificação da OMS
Leva em consideração os achados citogenéticos e moleculares para definir e diagnosticar os diferentes subtipos de LMA.As principais mutações são rearranjos cromossômicos como translocações e inversões.
Dentre os genes mais afetados estão o NPM1, CEBPA, FLT3 e MLL.
Manifestações clínicas da LMA
As alterações clínicas apresentadas pelos pacientes são provenientes da proliferação exacerbada de células leucêmicas na medula óssea e infiltração de outros tecidos e órgãos.Por causa da anemia, o paciente tem manifestações como fadiga, palidez e fraqueza.
Por causa da alteração nos leucócitos, infecções são frequentes nesses pacientes. Febre também é comum.
Por causa da plaquetopenia, hemorragias, petéquias e epistaxe são observadas em cerca de metade dos pacientes.
Alguns tecidos/órgãos que podem ser infiltrados pelas células leucêmicas são: fígado, baço, linfonodos, pele, gengiva e sistema nervoso central.
Alterações laboratoriais na LMA
Anemia, geralmente normocítica e normocrômica.Quantidade de leucócitos em grau variável. Cerca de 5% dos pacientes apresentam hiperleucocitose, com leucócitos > 100.000/µL.
A Plaquetopenia geralmente está presente. Mais da metade dos pacientes tem plaquetas < 50.000/µL no momento do diagnóstico.
Presença de blastos no sangue periférico.
Bastão de Auer pode estar presente em cerca de 15% dos blastos. Uma exceção é a LMA-M3 (promielocítica), em que há grande quantidade de bastões de Auer.
Leia mais: O que são bastões de Auer
Prolongamento do TAP, TTPa, TT, hipofibrinogenemia e aumento de D-dímero (principalmente na LMA-M3).
Aumento de ácido úrico sérico pode ser encontrado nos pacientes devido a alta produção e destruição das células leucêmicas. DHL (ou LDH) pode estar aumentada.
Diagnóstico da LMA
Segundo a classificação da OMS, devem ser encontrados no mínimo 20% de blastos em amostras de sangue periférico e/ou medula óssea.A imunofenotipagem é essencial na caracterização dos subtipos de LMA.
Alguns marcadores de superfície positivos são: CD11b, CD13, CD15, CD33, CD117, HLA-DR, CD34, CD41, CD42, CD61.
Para o diagnóstico conclusivo, é necessário incluir a análise citogenética e molecular, pois auxiliam no prognóstico e terapêutica da doença.
Na presença de determinadas mutações, o diagnóstico pode ser feito independentemente da quantidade de blastos.
São os seguintes rearranjos gênicos:
- PML-RARA
- RUNX1-RUNX1T1
- CBFB-MYH11
Post atualizado em 28 de junho de 2020.
Referências
ZAGO, M. A., et al. Tratado de Hematologia. Atheneu Rio, 2014.Williams Hematology, 9ª edição.
