Leucemia Mieloide Aguda (LMA)

Por Brunno Câmara - domingo, junho 28, 2020



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A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) não é uma única entidade, mas sim um grupo de neoplasias hematológicas clonais, com envolvimento das células da linhagem mieloide.
Sua principal característica é a proliferação anormal das células progenitoras hematopoiéticas (blastos) que perdem a capacidade de diferenciação e maturação devido a mutações genéticas em genes envolvidos na proliferação e apoptose celular.

A LMA é o tipo de leucemia mais frequente na população adulta (90%), podendo também acometer crianças ( < 15%).

Classificação da LMA

Existem dois sistemas de classificação da LMA: a classificação FAB e a classificação da OMS.

Classificação FAB

Leva em consideração principalmente as características morfológicas das células leucêmicas.

  • M0: minimamente diferenciada
  • M1: sem maturação
  • M2: com maturação
  • M3: promielocítica
  • M4: mielomonocítica
  • M5: monocítica
  • M6: eritroleucemia
  • M7: megacarioblástica

Apesar de ainda ser usada, está caindo em desuso por não incluir dados citogenéticos e moleculares.

Classificação da OMS

Leva em consideração os achados citogenéticos e moleculares para definir e diagnosticar os diferentes subtipos de LMA.

As principais mutações são rearranjos cromossômicos como translocações e inversões.

Dentre os genes mais afetados estão o NPM1, CEBPA, FLT3 e MLL.


Manifestações clínicas da LMA

As alterações clínicas apresentadas pelos pacientes são provenientes da proliferação exacerbada de células leucêmicas na medula óssea e infiltração de outros tecidos e órgãos.

Por causa da anemia, o paciente tem manifestações como fadiga, palidez e fraqueza.

Por causa da alteração nos leucócitos, infecções são frequentes nesses pacientes. Febre também é comum.

Por causa da plaquetopenia, hemorragias, petéquias e epistaxe são observadas em cerca de metade dos pacientes.

Alguns tecidos/órgãos que podem ser infiltrados pelas células leucêmicas são: fígado, baço, linfonodos, pele, gengiva e sistema nervoso central.

Alterações laboratoriais na LMA

Anemia, geralmente normocítica e normocrômica.

Quantidade de leucócitos em grau variável. Cerca de 5% dos pacientes apresentam hiperleucocitose, com leucócitos > 100.000/µL.

A Plaquetopenia geralmente está presente. Mais da metade dos pacientes tem plaquetas < 50.000/µL no momento do diagnóstico.

Presença de blastos no sangue periférico.

Bastão de Auer pode estar presente em cerca de 15% dos blastos. Uma exceção é a LMA-M3 (promielocítica), em que há grande quantidade de bastões de Auer.

Leia mais: O que são bastões de Auer

Prolongamento do TAP, TTPa, TT, hipofibrinogenemia e aumento de D-dímero (principalmente na LMA-M3).

Aumento de ácido úrico sérico pode ser encontrado nos pacientes devido a alta produção e destruição das células leucêmicas. DHL (ou LDH) pode estar aumentada.

Diagnóstico da LMA

Segundo a classificação da OMS, devem ser encontrados no mínimo 20% de blastos em amostras de sangue periférico e/ou medula óssea.

A imunofenotipagem é essencial na caracterização dos subtipos de LMA.

Alguns marcadores de superfície positivos são: CD11b, CD13, CD15, CD33, CD117, HLA-DR, CD34, CD41, CD42, CD61.

Para o diagnóstico conclusivo, é necessário incluir a análise citogenética e molecular, pois auxiliam no prognóstico e terapêutica da doença.

Na presença de determinadas mutações, o diagnóstico pode ser feito independentemente da quantidade de blastos.

São os seguintes rearranjos gênicos:

  • PML-RARA
  • RUNX1-RUNX1T1
  • CBFB-MYH11
Post atualizado em 28 de junho de 2020.

Referências

ZAGO, M. A., et al. Tratado de Hematologia. Atheneu Rio, 2014.

Williams Hematology, 9ª edição.

Brunno Câmara Autor

Brunno Câmara - Biomédico, CRBM-GO 5596, habilitado em patologia clínica e hematologia. Docente do Ensino Superior. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pelo programa de Residência Multiprofissional do Hospital das Clínicas - UFG (HC-UFG). Mestre em Biologia da Relação Parasito-Hospedeiro (área de concentração: virologia). Coordenador e docente do curso de pós-graduação em Hematologia e Hemoterapia da AGD Cursos. Criador e administrador do blog Biomedicina Padrão. Criador e integrante do podcast Biomedcast.
| Contato: @brunnocamara |